| Диагноз |
Обоснование для дифференциальной диагностики |
Обследование |
Критерии исключения диагноза |
| Первичный склерозирующий холангит |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
ЩФ, ГГТПб рANCA, ЭРХПГ, МР-холангиография,
в сложных случаях -Биопсия печени |
Отсутствие синдрома холестаза, отсутствие изменений желчных протоков на холангиограммах
|
| ОВГ |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
anti-HAV IgM, HbsAg, anti-HbcIgM, anti-HDV IgM, anti-HCV, anti-HEV IgM, ПЦР (HCV РНК) |
Отсутствие маркеров вирусных гепатитов, отрицательные результаты молекулярных тестов |
| ХГС, ХГВ |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
HbsAg, anti-HDV, anti-HCV, ПЦР (HCV РНК, HBV ДНК, HDV РНК) |
Отсутствие маркеров вирусных гепатитов, отрицательные результаты молекулярных тестов |
| Неалкогольный стеатогепатит |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Физикальный осмотр, ФПП, липидограмма, глюкоза крови, инсулин, HbA1c, УЗИ органов брюшной полости, в сложных случаях биопсия печени |
Отсутствие признаков метаболического синдрома (в т.ч. ожирения, АГ, инсулинорезистентности, СД2, дислипидемии), признаков стетоза печени при УЗИ и биопсии печени |
| Гемохроматоз и симптомы перегрузки железом |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Железо, ферритин в сыворотке крови,
генетические исследования,
в сложных случаях биопсия печени |
Отсутствие клинико-лабораторных признаков перегрузки железом, отрицательные результаты генетических исследований, отсутствие сидероза печени |
| Дефицит альфа-1-антитрипсина |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Исследования уровня альфа1-антитрипсина в сыворотке |
Нормальный уровень альфа1-антитрипсина в сыворотке,
Дебют заболевания в первые месяцы жизни |
| Метаболические поражения печени (болезни Гоше, Ниманна-Пика и болезни накопления эфиров холестерина) |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Исследование уровней лизосомальных ферментов в лейкоцитах крови или в фибробластах |
Нормальный уровень лизосомальных ферментов в лейкоцитах крови (соответственно глюкоцереброзидазы,
сфингомиелиназы и кислой липазы) |
| Лекарственное повреждение печени |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Анамнез, ФПП, IgE, тест повреждения нейтрофилов, генетические исследования,
в сложных случаях биопсия печени |
Отсутствие связи с приемом причинного препарата, отрицательные результаты аллерготестов и генетических исследований |
| Аутоиммунный гепатит* |
Общие клинико-лабораторные симптомы гепатита |
Исследование уровеней IgG или γ-глобулинов; аутоантител: ANA, SMA, анти-LKM1, SLA/LP; пробы Кумбса |
Нормальный уровень
IgG или γ-глобулинов; нет аутоантител. |
| Хорея Гентингтона |
Гипотонически-гиперкинетический синдром; ригидно-аритмогиперкинетический синдром; дистония; псевдобульбарный синдром; когнитивные расстройства |
Генеалогический метод;
прямая ДНК-диагностика наличия экспансии тринуклеотидных CAG-повторов в локусе 4p16.3 с точной количественной оценкой степени экспансии методом фрагментного анализа;
ЭЭГ; МРТ головного мозга |
отсутствие семейного анамнеза;
CAG-повторы менее 35;
На ЭЭГ амплитуда и частота альфа ритма в пределах нормы;
На МРТ головного мозга нет атрофии головки хвостатого ядра, бикаудатный индекс Эванса в норме. |
| Болезнь Паркинсона |
Тремор; ригидность;
ригидно-аритмогиперкинетический синдром, когнитивные расстройства |
генеалогический метод; молекулярно-генетические метод;
проба с леводопой |
отсутствие семейного анамнеза;
отсутствие патологии генов – SNCA, LRRK2, VPS35, PRKN (PARK2), PINK1, PARK7; отрицательная проба с леводопой; |
| Болезнь Сегава |
Дистония, гиперкинезы |
генеалогический метод; проба с леводопой; молекулярно-генетический; |
отсутствие семейного анамнеза;
нет дневных колебаний симптомов;
отсутствие эффекта от терапии леводопой; нет мутации гена GCH1 |
Source: diseases.medelement.com