Фабразим инструкция по применению, отзывы и цена в России

Переезд склада в Европу.
Реализуем препараты от гепатита С в России по закупочной цене - ликвидация склада
Перейти на сайт

Так как агалсидаза бета (r-hαGAL) является рекомбинантным белком, то у пациентов со слабовыраженной ферментативной активностью или ее отсутствием ожидается образование антител IgG. Большинство пациентов вырабатывали антитела IgG к r-hαGAL обычно в течение 3 месяцев после первой инфузии Фабразима®. С течением времени, большинство серопозитивных пациентов в клинических исследованиях продемонстрировали или снижение титров (> 4-х-кратное снижение титра от пикового значения до последнего измерения) (40 % пациентов), или отсутствие реакции (антитела не обнаруживались, что подтверждено 2 последовательными реакциями радиоиммунопреципитации (РИП)) (14 % пациентов) или продемонстрировали постоянный титр антител (35 % пациентов).

У пациентов с антителами к r-hαGAL выше вероятность развития РСИ, которые представляют собой любое побочное действие, развившееся в день проведения инфузии. У этих пациентов повторное введение агалсидазы бета должно проводиться с осторожностью (см. раздел «Побочное действие»). Необходимо регулярно мониторировать титр антител.

В клинических исследованиях 67 % пациентов испытывали, по крайней мере, одну РСИ (см. раздел «Побочное действие»). Частота возникновения РСИ уменьшалась с течением времени. Пациенты с развившимися легкими или умеренными РСИ при применении агалсидазы бета во время клинических исследований продолжили терапию после уменьшения скорости инфузии (-0.15 мг/мин; 10 мг/ч) и/или после проведения премедикации антигистаминными препаратами, парацетамолом, ибупрофеном и/или глюкокортикостероидами.

Как при внутривенном введении любого белкового препарата, возможны реакции гиперчувствительности аллергического типа.

У небольшого числа пациентов отмечались реакции, напоминающие реакции гиперчувствительности немедленного типа (тип I). В случае развития тяжелой аллергической реакции или реакции анафилактического типа, необходимо немедленно прекратить введение Фабразима® и принять соответствующие меры. Необходимо отслеживать текущие медицинские стандарты неотложной терапии. В клинических исследованиях после проведения провокационных проб, проводили повторное введение Фабразима® пациентам с положительным титром IgE и положительной кожной пробой к Фабразиму®. В этом исследовании повторное введение препарата сначала проводилось в более низкой дозе и при более низкой скорости (1/2 терапевтической дозы и 1/25 начальной стандартной рекомендуемой скорости). При нормальной переносимости инфузии доза может быть увеличена до терапевтической дозы 1 мг/кг, и скорость инфузии может быть постепенно увеличена по мере переносимости пациента.

Эффект от лечения Фабразимом® на почки может быть снижен у больных с выраженным заболеванием почек. Исследований влияния Фабразима® на репродуктивную функцию не проводилось.

Инструкции по использованию, обращению и уничтожению остатков препарата

Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий следует восстановить водой для инъекций, развести 0,9% раствором натрия хлорида для внутривенного введения и затем вводить путем внутривенной инфузии.

Следует соблюдать правила асептики. Определяют необходимое количество флаконов для восстановления в соответствии с индивидуальной массой тела пациента, извлекают их из холодильника и оставляют, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры, примерно на 30 минут. Каждый флакон Фабразима® предназначен только для однократного использования.

Восстановление (приготовление концентрата)

Каждый флакон Фабразима® восстанавливают 7.2 мл воды для инъекций. Следует избегать вспенивания и быстрого добавления воды к лиофилизату. Воду для инъекций следует добавлять медленным откапыванием на стенку флакона с препаратом, избегая ее добавления непосредственно на лиофилизат. Осторожно наклоняют и поворачивают каждый флакон. Флакон не следует переворачивать, вращать или встряхивать.

Восстановленный раствор (концентрат) содержит 5 мг/мл агалсидазы бета, и представляет собой прозрачный и бесцветный раствор. pH концентрата -приблизительно 7. Перед дальнейшим разведением, визуально осматривают флакон на предмет наличия частиц и изменение цвета. При наличии частиц или при изменении цвета, концентрат использовать не следует.

После восстановления (приготовления концентрата) рекомендуется быстро развести содержимое флаконов, чтобы предотвратить формирование белковых комочков, возникающих с течением времени.

Любой неиспользованный продукт или отходы следует утилизировать согласно местным требованиям.

Разведение концентрата

Перед разведением концентрата из инфузионного контейнера рекомендуется удалить объем 0,9% раствора натрия хлорида, равный объему концентрата.

Удаляют воздух из инфузионного контейнера, чтобы минимизировать взаимодействие воздуха и раствора.

Из каждого флакона медленно отбирают по 7.0 мл концентрата (эквивалентно 35 мг) до достижения общего объема, требуемого для обеспечения дозы пациента. Не используйте иглы с фильтром и избегайте вспенивания.

Медленно вводят концентрат непостредственно в 0.9% раствор натрия хлорида (кончик иглы должен быть в растворе) до достижения концентрации готового раствора 0.05 -0.7 мг/мл. На основании индивидуальной дозы пациента определяют общий объем 0.9% инфузионного раствора натрия хлорида (50 — 500 мл). Для доз ниже 35 мг используют минимум 50 мл, для доз 35 — 70 мг используют минимум 100 мл, для доз 70 — 100 мг используют минимум 250 мл и для доз более 100 мг используют 500 мл 0.9% инфузионного раствора натрия хлорида. Осторожно переворачивают или слегка надавливают на поверхность инфузионного контейнера, чтобы перемешать разведенный раствор. Не следует встряхивать или энергично взбалтывать содержимое инфузионного контейнера.

Введение

Разведенный раствор рекомендуется вводить через 0.2 мкм фильтр с низким уровнем связывания белка, чтобы удалить любые белковые частицы и избежать какой-либо потери активности агалсидазы бета. Начальная скорость инфузии должна составлять не более 0.25 мг/мин (15 мг/час), чтобы минимизировать возможное развитие РСИ. После определения переносимости препарата пациентом, скорость инфузии можно постепенно увеличить с последующими инфузиями.



Source: www.lsgeotar.ru


Мы в соц.сетях:


Добавить комментарий