Основные механизмы нарушений пигментного обмена при различных видах желтухи приведены на рис. 45-6. По причинам повышения уровня билирубина выделяют следующие разновидности этого синдрома.
Рис. 45-6. Механизмы нарушения пигментного обмена
Виды желтух:
- гемолитическая,
- паренхиматозная,
- механическая.
Гемолитическая желтуха возникает за счёт ускоренного распада эритроцитов с образованием и накоплением большого количества непрямого билирубина в сыворотке крови при неспособности ферментных систем печени обеспечить дальнейшее превращение избыточного количества пигмента. Причиной подобных состояний могут быть интоксикации, отравления, физические нагрузки, крупные гематомы и др.
Паренхиматозная желтуха. Происходит первичное поражение печёночных клеток, которое приводит к нарушению биохимических превращений билирубина в печени (захват клетками печени и конъюгация) и проникновению его из крови в жёлчные капилляры. Паренхиматозную желтуху выявляют также при доброкачественных гипербилирубинемиях (синдромы Жильбера, Криглера-Найара, Дабина-Джонсона-Ротора и др.), обусловленных ферментопатиями. Нарушения пигментного обмена (конъюгации билирубина) у этих больных связывают с наследственной недостаточностью ферментов (глюкуронилтрансфераз). Причиной некоторых форм приобретённой ферментопатии считают использование гепатотоксичных препаратов (парацетамол, экстракт мужского папоротника и др.). Подобные варианты желтух чаще выявляют у лиц молодого возраста. Они требуют амбулаторного наблюдения без стационарного лечения, однако могут быть причиной диагностических ошибок, обусловливающих неправильную лечебную тактику, вплоть до необоснованных лапаротомий.
Механическая желтуха. Нарушается поступление жёлчи в желудочно-кишечный тракт. В табл. 45-1 приведены наиболее информативные клинико-анамнестические и лабораторные данные, позволяющие дифференцировать различные виды желтух.
Таблица 45-1. Дифференциально-диагностические критерии желтух
| Показатели | Тип желтухи | ||
| механическая | паренхиматозная | гемолитическая | |
| Анамнез | ЖКБ в анамнезе, операции на жёлчных путях, снижение массы тела |
Контакт с больными желтухой, инфекционные заболевания,токсические воздействия |
Появление желтухи в детском возрасте, подобные заболевания у родственников |
| Окраска | Жёлтая с зеленоватым оттенком (verdinicterus) |
Жёлтая с оранжево- красным оттенком (rubinicterus) |
Лимонно-жёлтая (flavinicterus) |
| Интенсивность желтухи | От умеренной до резко выраженной, интермитти- рующий характер |
Умеренно выражена | Умеренно выражена |
| Кожный зуд | Выражен | Отсутствует | Отсутствует |
| Боли в правом подреберье |
Частые, носят интенсивный характер |
Редкие, выражены слабо | Отсутствуют |
| Тяжесть в области печени | Не характерна | Часто в начальный период болезни |
Отсутствует |
| Размеры печени | Не изменены | Увеличены | Не изменены |
| Размеры селезёнки | Не изменены | Увеличены | Не изменены |
| Цвет мочи | Тёмный | Тёмный | Не изменён |
| Цвет кала | Обесцвечен | Обесцвечен | Не изменён или тёмный |
| Уробилин в моче | Отсутствует (при полной обтурации) |
Отсутствует в начальный период болезни, затем может быть повышен |
Резко повышен |
| Билирубин сыворотки крови |
Повышен за счёт прямой фракции |
Повышен за счёт обеих фракций |
Повышен за счёт непрямой фракции |
| Щелочная фосфатаза сыворотки крови |
Повышенный уровень | Уровень не изменён | Уровень не изменён |
| АЛТ, ACT сыворотки крови | Незначительно повышены при длительных сроках желтухи |
Повышенный уровень | Уровень не изменён |
Показания к консультации других специалистов
Клинико-анамнестические и лабораторные данные не всегда однозначно характеризуют причину желтухи, затрудняя постановку диагноза. В сомнительных случаях (контакты с инфекционными больными, общее состояние больного, гепато- и спленомегалия, высокий уровень трансаминаз и др.) требуются консультации других специалистов:
- инфекциониста;
- гематолога;
- терапевта.
Примеры формулировки диагноза
Желчнокаменная болезнь, острый катаральный холецистит, холедохолитиаз, механическая желтуха.
С.Т. Шаповальянц
Source: medbe.ru